La malattia di Paget extra-mammaria ( EMPD ), un raro adenocarcinoma intraepiteliale, pone una sfida terapeutica con alti tassi di recidiva postoperatoria e un numero limitato di opzioni di trattamento locale efficaci.
Sono stati descritti l'uso e l'efficacia di una combinazione topica di Fluorouracile e Calcipotriene come terapia palliativa per la malattia di Paget extra-mammaria refrattaria.
È stata condotta una serie di casi clinici di 3 donne con malattia di Paget extra-mammaria refrattaria ricorrente presso il Beth Israel Deaconess Medical Center, Boston, Massachusetts e la Washington University School of Medicine, St Louis, Missouri.
Tutte le pazienti sono state trattate con una miscela di Fluorouracile 5% crema e Calcipotriene 0.005% crema o unguento.
Tutte e 3 le donne ( 1 su 50, 2 su 70 ) presentavano malattia di Paget extra-mammaria ricorrente ( vulvare, perianale e periorale ) dopo chirurgia e/o irradiazione e la loro malattia di Paget extra-mammaria era refrattaria al trattamento con Imiquimod 5% crema.
A causa della progressione della malattia e/o degli effetti avversi intollerabili di Imiquimod, le pazienti hanno iniziato il trattamento con una miscela di Fluorouracile 5% crema e Calcipotriene 0.005% crema.
Questo trattamento, che è stato ben tollerato, è stato seguito da un miglioramento clinico dei sintomi e dall'aspetto delle lesioni in tutti i 3 casi e da segni istopatologici di riduzione del carico tumorale in 2 casi.
Le pazienti hanno applicato la terapia topica combinata alle aree affette con frequenze diverse, da 1 a 2 giorni al mese fino a 4 giorni consecutivi ogni 2 settimane.
La malattia di Paget extramammaria ricorre frequentemente anche dopo una gestione chirurgica aggressiva e può essere refrattaria a molte terapie topiche e locoregionali.
Il trattamento palliativo con una combinazione di Fluorouracile e Calcipotriene può essere una opzione valida per i pazienti con malattia di Paget extra-mammaria refrattaria ricorrente. ( Xagena2019 )
Molina GE et al, JAMA Dermatol 2019; 155: 599-603
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