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Micosi fungoide in fase avanzata e sindrome di Sezary: effetti di specifici marker prognostici sulla sopravvivenza e sviluppo di un nuovo modello prognostico


La micosi fungoide in stadio avanzato ( dallo stadio IIB allo stadio IV ) e la sindrome di Sèzary sono due forme aggressive di linfoma associate a una sopravvivenza mediana compresa fra 1 e 5 anni.
Nonostante la gestione clinica di queste patologie sia basata sul loro stadio al momento della diagnosi, ciascun stadio clinico-patologico è associato a un ampio range di esiti.
Oltre ad essere due patologie dall'esito incerto e variabile, la letteratura scientifica dispone di pochi studi clinici che abbiano individuato i fattori prognostici indipendenti e i pochi studi disponibili sono stati condotti in un singolo Centro e su un ristretto campione di pazienti.

Una recente revisione della letteratura scientifica ha valutato la significatività di 10 potenziali marcatori prognostici: stadio della malattia, età del paziente, sesso, caratteristiche istologiche di follicolotropismo, positività al recettore CD30, indice di proliferazione, trasformazione a grandi cellule, conta dei leucociti e dei linfociti, livelli sierici della lattato deidrogenasi e presenza degli stessi cloni di cellule T nel sangue e nella pelle.

+ La revisione ha raccolto i dati di 29 Centri internazionali di ricerca relativi a 1.275 pazienti con diagnosi di micosi fungoide e sindrome di Sèzary in stadio avanzato a partire dal 2007.
Ciascun parametro registrato al momento della diagnosi è stato valutato in termini di sopravvivenza globale.

La sopravvivenza globale mediana dei pazienti è stata di 63 mesi, con un tasso di sopravvivenza a 2 anni del 77% e un tasso di sopravvivenza a 5 anni del 52%.

La sopravvivenza globale mediana per i pazienti con malattia allo stadio IIB è stata di 68 mesi ed è risultata leggermente superiore per i pazienti con malattia allo stadio III; tale miglioramento non è stato tuttavia osservato nello stadio IV, che presentava una prognosi significativamente peggiore ( sopravvivenza globale, OS = 48.0 mesi per lo stadio IVA e 33.0 mesi per lo stadio IVB ).

Fra i 10 potenziali marcatori prognostici analizzati, solamente 4 sono risultati essere marker prognostici indipendenti per una peggiore sopravvivenza ed erano la presenza di malattia allo stadio IV, l'età superiore ai 60 anni, la trasformazione a grandi cellule e un aumento dei livelli di lattato deidrogenasi.

La combinazione di questi 4 fattori prognostici in un modello di indice prognostico ha consentito la suddivisione dei pazienti in 3 categorie di rischio associate a tassi significativamente differenti di sopravvivenza a 5 anni: pazienti a basso rischio ( 68% ), pazienti a rischio intermedio ( 44% ) e pazienti ad alto rischio ( 28% ).

In conclusione, quello descritto è stato il primo studio ad essere condotto su un ampio campione di pazienti con micosi fungoide e sindrome di Sèzary in stadio avanzato ed è stato il primo in grado di identificare i marcatori prognostici indipendenti per tali patologie.
La conoscenza dei marker prognostici indipendenti, unitamente al modello di indice prognostico proposto dallo studio, è di fondamentale importanza per una corretta stratificazione dei pazienti utile per la scelta di strategie terapeutiche efficaci. ( Xagena2015 )

Scarisbrick J et al; J Clin Oncol 2015; 32: 3766-3773

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